Encéphalopathie hyperammoniémique en Réanimation adulte : à propos de deux observations cliniques.

Hyperammonemic encephalopathy in the ICU: two case reports.

¹ Service de réanimation polyvalente, CHU de Lille, université de Lille, F-59000 Lille, France
² Service de réanimation polyvalente, centre hospitalier Notre-Dame de la Miséricorde, F-20167 Ajaccio, France
³ Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, CHU de Lille, université de Lille, F-59000, Lille, France

^* e-mail : arthur.simonnet@chru-lille.fr

Reçu : 15 Juillet 2018
Accepté : 12 Novembre 2018

Résumé

L’hyperammoniémie est un trouble métabolique induit par un excès d’ammoniac plasmatique. La toxicité nerveuse de l’ammoniac peut entraîner une encéphalopathie d’aggravation rapide, avec risque de décès par oedème cérébral irréversible. En Réanimation adulte, lorsque l’hyperammoniémie n’est pas en lien avec une insuffisance hépatocellulaire aiguë, d’autres causes plus rares doivent être recherchées, incluant un déficit enzymatique du cycle de l’urée (urea cycle disorder [UCD]) de révélation tardive. C’est le bilan métabolique qui permettra de distinguer une hyperammoniémie primitive, par déficit enzymatique du cycle de l’urée, d’une hyperammoniémie secondaire. Nous rapportons les cas de deux patients pris en charge en Réanimation adulte pour encéphalopathie hyperammoniémique majeure révélatrice d’un déficit du cycle de l’urée dans un cas (acidurie argininosuccinique) et secondaire aux localisations hépatiques d’une tumeur dans l’autre cas. Nous souhaitons rappeler ici la démarche rigoureuse pour parvenir au diagnostic ainsi que la prise en charge thérapeutique spécifique de ces situations.

Abstract

We report the cases of 2 adult patients who were admitted in the intensive care unit for hyperammonemic coma. Metabolic blood tests revealed inborn urea cycle disorder in one case and a secondary hyperammonemic disorder in the other case. Urea cycle disorder may be diagnosed in the adulthood, and the late presentation does not exclude acute and life-threatening manifestations.