Atteinte rénale du syndrome d’activation macrophagique

Une cause rare de défaillance multiviscérale

Renal Involvement in Hemophagocytic Syndrome

A rare cause of multi-organ failure

¹ Service de néphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 20, rue Leblanc, F-75015 Paris, France
² Faculté de médecine, université Paris-Descartes, 15 rue de l’École de médecine, F-75270 Paris Cedex 06, France

^* e-mail : alexandre.karras@aphp.fr

Reçu : 11 Mars 2018
Accepté : 17 Mai 2018

Résumé

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome hémophagocytaire est une pathologie compliquant soit certains déficits immunitaires d’origine génétique, soit certaines maladies hématologiques (essentiellement des lymphomes non hodgkiniens), infectieuses (herpèsvirus, bactéries, parasites) ou auto-immunes (lupus, maladie de Still). Il se caractérise par une suractivation aiguë du système immunitaire et plus particulièrement des lymphocytes T cytotoxiques et des cellules histiocytaires/macrophagiques, déclenchant une production massive de cytokines pro-inflammatoires avec fièvre, pancytopénie, organomégalie, altérations du bilan hépatique et de la coagulation. Une défaillance multiviscérale est fréquente, nécessitant la prise en charge en réanimation et mettant souvent en jeu le pronostic vital, avec une mortalité qui reste dans certains cas à près de 50 %. Le SAM implique souvent le rein, par le biais d’une nécrose tubulaire aiguë, d’une néphropathie interstitielle inflammatoire ou d’une glomérulopathie sévère, responsable de syndrome néphrotique. La mise en évidence de ce syndrome n’est pas toujours facile chez un patient avec un tableau de sepsis ou de choc septique, mais elle peut guider la prise en charge thérapeutique, notamment l’initiation d’un traitement par chimiothérapie ou immunosuppresseurs, selon l’étiologie identifiée.

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition that complicates some rare inherited forms of immune deficiency, or occurring during the course of haematological (mainly non-Hodgkin lymphomas), infectious (herperviruses, bacteria or parasitosis) or autoimmune diseases (lupus, Still’s disease). It is defined by an acute over-activation of the immune system, involving particularly the macrophages and the cytotoxic T-cells. HLH induces a massive release of proinflammatory cytokines that generate fever, cytopenias, organomegaly, hepatopathy and coagulopathy. A multi-organ failure is usual in this situation, requiring admission in intensive care unit, with an overall mortality rate above 50% in many series. Acute renal failure is frequently observed among HLH patients, due to acute tubular necrosis, tubulo-interstitial inflammatory nephritis or specific glomerulopathy with nephrotic syndrome. Identification of this disease is a real challenge for the intensivist, especially in patients presenting like sepsis or septic shock, but positive diagnosis can modify therapeutic management by leading to initiation of chemotherapy or immunosuppressive drugs, according to the specific aetiology of HLH.