Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) de l’adulte

Adult IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)

¹ Service de néphrologie et de transplantation, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, F-75010 Paris, France
² Inserm 1149, CRI, faculté de médecine Xavier-Bichat, 16, rue Henri-Huchard, F-75018 Paris, France

^* e-mail : evangeline.pillebout@aphp.fr

Reçu : 17 Janvier 2018
Accepté : 19 Mars 2018

Résumé

La vascularite à IgA (VIgA), anciennement purpura rhumatoïde (PR), est une vascularite systémique des petits vaisseaux à dépôts d’immunoglobulines A (IgA). Elle est beaucoup plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte (150 à 200 pour 1). La prévalence du PR chez l’adulte n’est pas connue et son incidence est estimée à 1/million. La maladie de l’adulte semble en effet différer de celle de l’enfant par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. La VIgA est caractérisée par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. Il s’agit alors d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s’observer. Sa physiopathologie demeure inconnue, mais les IgA joueraient un rôle central. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, seul un traitement symptomatique est conseillé. À l’opposé, dans les formes digestive ou rénale sévères, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroïdes à du cyclophosphamide ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation. Le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive, et à long terme de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études ayant un suivi suffisamment prolongé montrent qu’un tiers des malades adultes évoluent vers l’insuffisance rénale terminale.

Abstract

IgA vasculitis (IgAV) is a systemic IgA vasculitis affecting small vessels. IgAV usually affects children; it is rare in adults (150–200 for 1). The disease is often more serious in adults with more frequent and severe nephritis. Prevalence of adult IgAV is unknown and its annual incidence is 1 in 1 million. The dominant clinical features include cutaneous purpura, arthritis, and gastrointestinal symptoms. Sometimes nephritis occurs, typically as glomerulonephritis with IgA mesangial deposits. Pulmonary, cardiac, genital, and neurological symptoms have also been observed. Although the cause is unknown, it is clear that IgA plays a pivotal role in the immunopathogenesis of IgAV. Only symptomatic treatment is advised in case of self-limited disease. Treatment of severe IgAV, nephritis, or gastrointestinal manifestations, is not established but some studies, which need to be confirmed, reported the benefit of corticosteroids combined with immunosuppressive drugs. Short-term outcome depends on the severity of the gastrointestinal manifestations. The long-term prognosis is heavily dependent on the presence and severity of nephritis. Studies with prolonged follow-up show up to one third of adult patients reaching end stage renal failure.