Encéphalites auto-immunes et encéphalites paranéoplasiques : ce que le réanimateur doit savoir

Autoimmune and Paraneoplastic Encephalitis: A Review for the Intensivist

¹ Hospices civils de Lyon, service de neuro-oncologie, unité 202, hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer, 59 boulevard Pinel, F-69500 Lyon, France
² Hospices civils de Lyon, service d’anesthésie-réanimation, hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer, 59 boulevard Pinel, F-69500 Lyon, France

^* e-mail : bastien.joubert@chu-lyon.fr

Reçu : 11 Mai 2016
Accepté : 17 Octobre 2016

Résumé

Les encéphalites auto-immunes sont des affections rares qui peuvent être déclenchées par un cancer. Deux groupes d’encéphalites se distinguent en fonction du type d’anticorps qui y sont associés. En présence d’un anticorps dit onconeuronal, alors le plus souvent dirigé contre un antigène intracellulaire, un cancer est fréquemment retrouvé et il existe une destruction neuronale diffuse qui compromet le pronostic fonctionnel. En présence d’un anticorps dirigé contre une protéine de la surface synaptique, les cancers sont moins fréquents et les symptômes sont liés à un dysfonctionnement synaptique réversible et médié par l’anticorps.

Le tableau clinique diffère en fonction de l’anticorps retrouvé. Les encéphalites auto-immunes se manifestent le plus souvent par un tableau neurologique central subaigu où prédominent les symptômes limbiques, comme les troubles du comportement ou psychiatriques, l’amnésie et les crises temporales internes. Des signes extralimbiques, en particulier des symptômes dysautonomiques et des mouvements anormaux peuvent s’y ajouter. Elles peuvent débuter par un état de mal épileptique et l’atteinte du système nerveux autonome peut entraîner une profonde hypoventilation centrale.

Les hypersignaux temporolimbiques à l’IRM cérébrale et les signes d’inflammation à la ponction lombaire sont évocateurs, mais leur absence n’élimine pas le diagnostic. La recherche d’un éventuel cancer sous-jacent est urgente et doit être orientée par l’anticorps retrouvé.

La prise en charge des encéphalites auto-immunes doit être orientée par l’anticorps retrouvé chez les patients, en se focalisant sur la recherche d’un cancer sous-jacent et sur le traitement immunosuppresseur.

Abstract

Autoimmune encephalitis are rare conditions that can be triggered by a cancer. Two groups of encephalitis differ depending on the type of autoantibodies that are associated with it. In the presence of onconeuronal antibodies, which are usually directed against an intracellular antigen, a cancer is frequently found and there is a diffuse neuronal loss compromising the functional prognosis. Conversely, when autoantibodies are directed against a synaptic protein, cancers are less frequent and the symptoms are related to a reversible synaptic dysfunction that is mediated by the autoantibodies.

The clinical picture differs depending on the target of the associated antibody. Autoimmune encephalitis most often presents a subacute central nervous system impairment predominantly involving limbic structures and leading to behavioral or psychiatric disorders, amnesia and temporo-mesial seizures. Extra-limbic signs, especially autonomic symptoms and movement disorders, may be seen as well. Impairment of consciousness, central hypoventilation due to autonomic impairment and status epilepticus can be seen at the onset of the disease.

Temporo-limbic hyperintensities on brain MRI and signs of inflammation in the lumbar puncture are suggestive, but their absence does not eliminate the diagnosis. The search for a possible underlying cancer is urgent and must be guided by the antibodies found.

The management of autoimmune encephalitis must be guided by the antibodies found in patients, focusing on the search for an underlying cancer and immunosuppression.