Les manifestations respiratoires au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques

Pulmonary Manifestations of Idiopathic Inflammatory Myositis

¹ Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP–HP, 125, rue de Stalingrad, F-93000 Bobigny, France
² Département de médecine interne et immunologie clinique, groupement hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 83, boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France
³ Service de dermatologie, hôpital Avicenne, AP–HP, 125, rue de Stalingrad, F-93000 Bobigny, France
⁴ Département d’immunologie, groupement hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 83, boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France

^* e-mail : yurdagul.uzunhan@aphp.fr

Reçu : 13 Juin 2016
Accepté : 13 Septembre 2016

Résumé

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des connectivites marquées par des signes musculaires et extramusculaires parmi lesquels l’atteinte pulmonaire est déterminante. Elles sont représentées essentiellement par les dermatomyosites (DM) et intègrent le syndrome des antisynthétases. Diverses manifestations respiratoires parfois combinées peuvent être observées au cours des MII, dont l’atteinte du carrefour aérodigestif, l’atteinte des muscles respiratoires et les pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Les PID sont fréquentes, et leur mode d’installation peut être aigu/subaigu, notamment au cours des formes amyopathiques. Dans la gamme diagnostique des PID aiguës, le réanimateur doit savoir évoquer une MII et demander les explorations adéquates, incluant les autoanticorps spécifiques. L’examen cutané doit être méticuleux à la recherche de lésions de DM, notamment des ulcérations qui caractérisent les PID associées aux anticorps anti-MDA5, ou syndrome cutanéorespiratoire, dont le pronostic est particulièrement sombre. Le tableau le plus fréquent est la pneumopathie interstitielle non spécifique, souvent associée à une pneumopathie organisée. Les PID grèvent la morbimortalité des MII, avec une prévalence élevée de pneumomédiastin, compliquant les formes rapidement progressives. L’hypertension pulmonaire constitue un autre élément pronostique de la maladie. Les PID aiguës/subaiguës requièrent en première intention une corticothérapie à fortes doses, souvent associée au cyclophosphamide. Le traitement immunosuppresseur de relais comporte le mycophénolate mofétil, l’azathioprine ou le rituximab. En cas d’échec, les anticalcineurines peuvent être envisagées en seconde ligne. Cette mise au point a pour but de préciser les aspects cliniques et les approches thérapeutiques actuelles des atteintes respiratoires des MII, en se focalisant sur la problématique de la réanimation.

Abstract

Idiopathic inflammatory myositis (IIM) is a connective tissue disorder characterized by muscular and extramuscular manifestations, in which lung involvement is a challenging issue. IIM is represented mostly by dermatomyositis and include antisynthetases syndrome. Various pulmonary features sometimes combined may be observed in IIM, like esophageal or respiratory muscle involvement and interstitial lung diseases (ILDs). ILDs are frequent and may have acute/subacute onset, especially in amyopathic forms. When faced with an acute ILD in critical care medicine, IIMs should be included in the gamut of diagnoses and lead to adequate investigations, including specific autoantibodies. Careful cutaneous examination should assess dermatomyositis features, namely skin ulcers illustrating MDA5-associated (Melanoma Differentiation-Associated protein 5) cutaneo-pulmonary syndrome, which portends a poor prognosis. The major ILD pattern is nonspecific interstitial pneumonia often associated with organizing pneumonia. ILD has a significant impact on morbi-mortality in IIM, with a high incidence of pneumomediastinum, complicating rapidly progressive ILD. Pulmonary hypertension is another prognostic feature of the disease. High-dose corticosteroids remain the cornerstone and first-line treatment of IIM-associated acute/subacute ILD, often associated with cyclophosphamide. Immunosuppressive drugs include the following: mycofenolate mofetil, azathioprine, or rituximab. Second-line treatment may comprise anticalcineurin drugs. This review aims to describe the clinical features of IIM-associated ILD and their actual therapeutic approaches, focusing on critical care issues.