L’encéphalopathie hépatique, du diagnostic au traitement en 2016

Hepatic Encephalopathy, from Diagnosis to Treatment in 2016

¹ Groupe d’étude sur l’encéphalopathie hépatique, Brain Liver Pitié-Salpêtrière (BLIPS), groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France
² Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, INSERM UMR_S 938/CDR Saint-Antoine & Institute of Cardiometabolism and Nutrition (ICAN), F-75012 Paris, France
³ Service de biochimie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France
⁴ Service de neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France
⁵ Unité de soins intensifs d’hépatologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France
⁶ Unité de réanimation neurologique, département de neurologie, pôle des maladies du système nerveux, Institut de neurosciences translationnelles, IHU-A-ICM, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’Hôpital, F-75013 Paris, France

^* e-mail : nicolas.weiss@aphp.fr

Reçu : 17 Mai 2016
Accepté : 8 Juillet 2016

Résumé

L’encéphalopathie hépatique (EH) représente l’ensemble des anomalies neurologiques ou neuropsychiatriques pouvant survenir au cours d’une insuffisance hépatique aiguë ou chronique, et/ou en présence de shunts portosystémiques. La physiopathologie de l’EH est encore largement méconnue mais plusieurs facteurs semblent être impliqués, notamment l’hyperammoniémie, l’inflammation systémique et les anomalies de perméabilité de la barrière hémato-encéphalique.

Le diagnostic positif d’EH est difficile à affirmer et est porté sur un faisceau d’arguments en association avec un contexte particulier. En effet, alors que les signes cliniques sont aspécifiques, certains examens complémentaires permettent d’orienter vers le diagnostic d’EH, notamment le dosage sanguin d’ammoniaque et l’EEG, qui doivent être réalisés au moindre doute. L’IRM cérébrale avec spectroscopie par résonance magnétique pourrait être intéressante dans cette situation à l’avenir.

L’apparition d’une EH doit systématiquement faire rechercher un facteur précipitant, en particulier une infection, une hémorragie digestive, une prise médicamenteuse ou des troubles hydro-électrolytiques. Les traitements spécifiques de l’EH sont essentiellement les disaccharides non absorbables et la rifaximine. De manière récente, l’utilisation d’épurateurs de l’ammoniaque a été proposée et semble efficace. En cas d’EH post-shunt portosystémique, son occlusion ou son recalibrage est parfois nécessaire.

Ainsi, l’EH est à l’heure actuelle traitable dans le cadre de la cirrhose, et la transplantation hépatique n’est plus la seule option en cas d’atteinte uniquement neurologique.

Abstract

Hepatic encephalopathy (HE) is defined as neurological or neuropsychological manifestations associated with acute or chronic liver failure, and/or with portosystemic shunts. Pathophysiology of HE is still mostly unknown but many factors seem to be involved, including hyperammonaemia, systemic inflammation and blood-brain barrier permeability abnormalities.

It is difficult to ascertain the diagnosis of HE, which is based on combining elements with a suggestive context. Indeed, clinical signs are not specific and complementary explorations, including ammonaemia and electroencephalogram should be mandatory if there is any doubt. Brain MRI with spectroscopy could be relevant in this setting.

The onset of HE requires seeking a precipitating factor, in particular infection, gastro-intestinal bleeding, drug intake or electrolyte disorders. Specific treatments of HE are mostly non-absorbable disaccharides and rifaximine. Recently, treatments, which decrease ammonaemia, have been suggested in this indication, and seem to be effective. When HE is due to an interventional portosystemic shunt, its obstruction or calibration has to be discussed.

Thus, HE in cirrhosis is now curable and hepatic transplant is not the only treatment in case of isolated neurological manifestations.