Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse : le point de vue du réanimateur

Infection-Associated Hemophagocytic Syndrome in Critically-Ill Patients: a Narrative Review

Service de réanimation médicale, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, F-75010 Paris, France

^* e-mail : emmanuel.canet@aphp.fr

Reçu : 18 Février 2018
Accepté : 14 Mai 2018

Résumé

Le syndrome hémophagocytaire (SH) se présente classiquement sous la forme de cytopénies fébriles accompagnées d’un syndrome tumoral, le plus souvent dans le cadre d’un déficit immunitaire sous-jacent. Les formes les plus sévères s’accompagnent de défaillances d’organes qui peuvent conduire le patient en réanimation. Les principales étiologies de SH sont les infections, les hémopathies et les maladies de système. Les infections associées au SH sont majoritairement virales, liées à l’EBV, au CMV et aux autres virus du groupe herpes. Les infections bactériennes sont dominées par les mycobactéries, et les parasites sont essentiellement représentés par la leishmaniose et la toxoplasmose. Enfin, parmi les infections fongiques, l’histoplasmose est à rechercher en priorité. La prise en charge thérapeutique du SH associé aux infections comprend trois volets : le traitement de l’infection, les traitements de support et le traitement du SH. Les principaux traitements proposés dans le cadre du SH associé aux infections sont les corticoïdes, les immunoglobulines polyvalentes et l’étoposide. À la phase initiale, c’est principalement la gravité des patients (défaillances d’organes) qui guidera la décision d’administrer ou non un traitement spécifique du SH. Un aspect important de la prise en charge thérapeutique est la recherche systématique d’un déficit immunitaire sous-jacent, qui pourra faire l’objet d’une prise en charge spécifique. Le bilan minimal comprendra la recherche d’une infection par le VIH, la recherche d’une hémopathie lymphoïde sous-jacente (maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, maladie de Castleman) et la recherche d’arguments en faveur d’une maladie systémique (Lupus et maladie de Still).

Abstract

The main clinical features of the hemophagocytic syndrome (HS) are febrile cytopenias with hepatosplenomegaly, usually in the setting of an underlying immune deficiency. This rare syndrome can be life-threatening, leading to organ dysfunctions which may require intensive care unit (ICU) management. HS in adults is mainly related to infections, hematological malignancies, and autoimmune diseases. Infections associated with HS are chiefly related to viruses, among which EBV, CMV, and other herpes viruses are the most common. HS has been also reported in patients with bacterial infections (mycobacterial infections), parasites (leishmaniasis, toxoplasmosis), and fungal infections (histoplasma). The management of infections associated with HS requires a triple approach: the treatment of the infection, the supportive treatments, and the specific treatments of the HS. These latter are mainly steroids, intravenous immunoglobulins, and etoposide. The decision to commence or not a treatment targeting the HS is guided by the patient’s condition (presence of organ dysfunctions). Another important aspect of the management is to investigate the patient for an underlying cause of immunosuppression. HIV infection, hematological malignancies (Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphomas, and Castleman’s disease), and autoimmune diseases (Lupus and Adult-onset Still’s disease) are the most causes of immunosuppression in patients with HS.